儿童小肠淋巴管扩张症18例临床分析

目的 探讨儿童小肠淋巴管扩张症(intestinallymphangiectasia,IL)的临床表现、诊断、治疗和预后,提高对儿童IL的认识和诊治水平.方法 回顾性分析2010年1 月至2019年12 月在广州市妇女儿童医疗中心消化科诊断IL 18例患儿临床资料、实验室检查、胃肠镜、组织病理学等结果,比较1 岁内起病与1 岁以上起病IL患儿的相关指标差异.结果 18例IL患儿中男8例,女10例.起病年龄＜1 岁13例(72.2％),起病年龄≥1岁5例(27.8％);IL的临床表现主要为水肿(17例,94.4％)、腹胀(16例,88.8％)、腹泻(15例,83.3％),腹腔积液(16例,88.8％),合并感染(14例,77.7％).起病年龄＜1 岁和≥1 岁两组比较,在性别分布、淋巴细胞绝对计数、血清白蛋白、球蛋白、IgG、组织病理阳性方面差异无统计学意义(P均＞0.05),在合并感染方面差异有统计学意义(x2 = 4.11,P＜0.05).18例中有1例(5.6％)失访;15例(83.3％)预后良好,富含中链甘油三酯(medium-chain tri-glyceride,MCT)饮食治疗有效;另2例(11.1％)需不定期静脉补充白蛋白.结论 儿童小肠淋巴管扩张症以水肿、腹胀、腹泻为主要临床表现,易出现腹腔积液并合并感染;起病年龄越小,越容易罹患感染,甚至发展成危重症;高MCT饮食治疗有效,需长期维持,部分患儿需不定期补充静脉白蛋白,远期预后需长期观察随访.