伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的:探讨IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤（LBCL-IRF4）临床病理学特征。方法:回顾性分析南通大学第五附属医院2例LBCL-IRF4患者的临床病理资料，并复习相关文献。结果:2例LBCL-IRF4患者发病时间均为1个月余，发病部位是胃窦和扁桃体，均处于临床Ⅰ期。形态学表现为类似中心母细胞的瘤细胞，体积是正常淋巴细胞的2~3倍，弥漫性或结节状生长。免疫组织化学强阳性表达CD20和MUM1，不同程度表达CD10和bcl-6，Ki-67阳性指数约70%。荧光原位杂交（FISH）检测到IRF4基因的分离信号，bcl-2/IgH、bcl-6和myc基因未见异常，最终诊断为LBCL-IRF4（Ⅰ A期，低危组）。明确诊断后给予R-CHOP方案化疗4个疗程后，疗效评估为完全缓解。随访至截稿日，患者无不适症状、情况良好。 结论:LBCL-IRF4是成熟B细胞来源大B细胞淋巴瘤中的罕见亚型，主要发生于儿童和年轻人的Waldeyer环和头颈部淋巴结，具有独特的临床病理学特征，易与儿童型滤泡性淋巴瘤和其他大B细胞淋巴瘤混淆。目前认为LBCL-IRF4临床分期较早，侵袭能力有限，预后较好。