肠系膜韧带样型纤维瘤病CT及病理特征分析

目的 总结肠系膜韧带样型纤维瘤病(DTF)的CT表现及病理特征.方法 收集9例经手术病理证实的肠系膜DTF患者的临床资料、CT检查及病理结果.结果 (1)肠系膜DTF的CT特征:①病灶均为单发软组织密度团块,呈圆形或类圆形,3例位于空肠系膜,4例位于回肠系膜,1例位于升结肠系膜,1例范围较广泛,位于空回肠及横结肠系膜,病灶最大径4.3～13.5 cm,平均(7.9±3.0)cm;②CT平扫密度较均匀6例,密度不均匀3例,其中1例内见直径约1 cm囊变区,2例病灶内部见点状脂肪密度,2例病灶边缘见点状脂肪密度影,1例病灶内见吻合线影,9例均无钙化;③CT增强扫描实性部分动脉期轻中度强化,静脉期进一步强化,延迟期持续强化,6例可见肠系膜上动脉分支供血,1例肠系膜上静脉受累,6例与邻近肠管局部分界不清.(2)肠系膜DTF病理学特征:大体标本显示病灶切面呈灰白/灰红色,8例实性、1例囊实性,质韧-硬.显微镜下,病灶内见大量梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞及胶原纤维,细胞无异型,核分裂象较少见,另外镜下见7例病灶不同程度累及肠壁,3例累及肠壁浆膜层,1例累及肌层,3例累及肠壁全层.8例做了免疫组化染色检测,其中6/6例显示β-catenin核阳性,5/5例显示Vimentin阳性,5/8例不同程度表达平滑肌肌动蛋白(SMA),仅1/7例部分表达Desmin,2/8例S-100散在+,8例均不表达CD117及DOG-1.(3)随访结果:7例获得随访,随访时间为3～20个月,平均(10.9±5.5)个月,随访期间均未见复发,1例为术后27个月后术区出现复发病灶,再次术后未再来院进行影像随诊.结论 肠系膜DTF多为单发的圆形或类圆形软组织密度肿块,呈浸润性生长,可侵犯邻近肠壁,平扫病灶密度均匀或不均匀,无钙化,部分病灶内部或周边可见点状脂肪成分,少数可有囊变,增强扫描呈渐进性强化,强化程度在延迟期达顶峰,大部分病灶可见肠系膜上动脉分支供血.