Évolution après transplantation pulmonaire des patients adultes atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse dans un contexte de mutation d’un gène codant pour une protéine du surfactant

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) associées à une mutation d’un gène codant pour une protéine du surfactant représentent une entité rare chez l’adulte pouvant nécessiter une transplantation pulmonaire (TxP). L’objectif de notre étude est de décrire l’évolution post-TxP de ces patients. Nous avons mené une étude rétrospective, multicentrique et nationale dans le réseau des centres de transplantation pulmonaire français, de 1997 à 2018. Les patients inclus étaient adultes et avaient eu une TxP pour une PID associée à une mutation de classe 4 ou 5 (pathogénie certaine) d’un gène codant pour une protéine du surfactant. Vingt patients, dont 6 femmes (30 %), porteurs de mutations de SFTPA1 (n = 5), SFTPA2 (n = 7) ou SFTPC (n = 8) ont été inclus. L’âge médian au moment du diagnostic était de 45 ans [40–48], et l’âge médian au moment de la TxP était de 51 ans [45–54]. Dix-sept patients (85 %) ont subi une TxP bilatérale. La médiane de survie post-TxP était de 8,6 ans. Deux patients avaient des antécédents de cancer du poumon avant la transplantation et deux ont développé un cancer pulmonaire après la transplantation. Aucun patient n’a développé de complication hématologique grave. Dix patients ont eu au moins un épisode de rejet aigu cellulaire (50 %), sept ont présenté au moins un épisode de rejet aigu humoral (35 %), et 6 ont développé un rejet chronique. Le sexe féminin et un indice de masse corporelle inférieur à 25 kg/m2 étaient significativement associés à un meilleur pronostic, alors que la TxP en super-urgence était associée à un plus mauvais pronostic. La TxP chez les patients adultes atteints d’une PID associées à une mutation d’un gène codant pour une protéine du surfactant est une option thérapeutique valide avec des résultats satisfaisants et semblent avoir un meilleur pronostic comparé aux autres pneumopathies interstitielles idiopathiques. Le protocole immunosuppresseur ne doit pas être modifié pour ces patients, mais ils nécessitent un dépistage étroit du cancer pulmonaire avant la TxP.