以梭形细胞横纹肌肉瘤为主的去分化脂肪肉瘤一例

去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLS）伴梭形细胞横纹肌肉瘤分化较罕见。本文报道1例80岁男性，考虑胰腺原发性去分化脂肪肉瘤，瘤体以梭形细胞横纹肌肉瘤分化为主，脂肪肉瘤分化不足5%。组织学形态显示肿瘤主要由两种不同分化成分和形态结构组成。免疫组织化学显示MDM2阳性（脂肪肉瘤区）、p16阳性（肿瘤细胞）、CDK4阳性（肿瘤细胞）、S-100蛋白阳性（脂肪肉瘤区）、Myogenin阳性（横纹肌肉瘤区）、MyoD1阳性（横纹肌肉瘤区）、结蛋白阳性（横纹肌肉瘤区）、CD99阳性（横纹肌肉瘤区）、Ki-67阳性指数约为25%（脂肪肉瘤区）和50%（横纹肌肉瘤区），CD117、DOG1、CD34、h-caldesmon、平滑肌肌动蛋白均阴性。荧光原位杂交显示MDM2基因扩增。诊断此类去分化脂肪肉瘤需结合临床资料、形态学特点、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。