La dermatose neutrophilique des mains et la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique : deux entités rares à distinguer

Les dermatoses neutrophiliques regroupent plusieurs maladies inflammatoires cutanées ayant en commun sur le plan histologique un infiltrat aseptique de polynucléaires neutrophiles dans le derme. La dermatose neutrophilique des mains (DNM) et la dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC) sont des entités nouvellement décrites. Nous en rapportons deux observations. Cas 1 : une femme de 44 ans consultait pour des plaques érythémateuses annulaires du dos des mains évoluant depuis 2 semaines. Elle rapportait trois épisodes similaires durant les trois dernières années. L’examen cutané notait une plaque annulaire de 3 cm de diamètre du dos de la main gauche et 2 plaques semblables, centimétriques adjacentes. Ces plaques avaient une bordure érythémateuse infiltrée, entourant un centre jaunâtre cerné d’une fine collerette desquamative. La patiente affirmait que chaque plaque évoluait spontanément vers la régression en 3 à 4 semaines laissant place à des macules cicatricielles pigmentées transitoires. La patiente n’avait pas de fièvre, ni de syndrome inflammatoire. L’histologie cutanée montrait un infiltrat neutrophilique dense et un oedème dermique. Le diagnostic de dermatose neutrophilique annulaire récurrente chronique (DNARC) était retenu. Cas 2 : une patiente de 52 ans était adressée pour une éruption cutanée douloureuse des mains, d’apparition brutale associée à une fièvre. L’examen cutané objectivait des plaques érythémato-violacées œdémateuses surmontées de pustules et de bulles hémorragiques au niveau des paumes et dos des mains. Certaines lésions évoluaient vers l’ulcération. Il s’y associait des arthralgies d’allure inflammatoire. Elle n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Les prélèvements à visée bactériologique étaient négatifs. L’examen histologique montrait un infiltrat dermique fait de polynucléaires neutrophiles sans vascularite. Le diagnostic de dermatose neutrophilique des mains était retenu. La recherche de maladies associées était négative. L’évolution était rapidement favorable, sans rechute, après un traitement par colchicine 1 mg/j. Nos deux patientes avaient des lésions localisées au niveau des mains entrant dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Elles sont caractérisées par une atteinte histologique similaire à celle observée au cours du syndrome de Sweet et l’association rare à une pathologie systémique. La DNARC est caractérisée par l’absence de signes généraux ou d’anomalies biologiques, contrairement à la DNM qui est généralement associée à une fièvre. L’aspect clinique des lésions chez notre première patiente est typique de DNARC. Dans la DNM, l’aspect clinique est polymorphe avec des plaques érythémato-violacées infiltrées bien limitées associées à des pustules, des bulles ou des ulcérations. L’évolution dans la DNARC est annulaire, chronique, spontanément favorable en un mois en moyenne, avec un caractère récidivant des lésions, le plus souvent sur le même site que l’atteinte initiale. Dans la DN des mains, il y a un tropisme pour le dos des mains qui reste inexpliqué. Le traitement n’est pas bien codifié pour ces deux entités. Si les poussées sont fréquentes et invalidantes, il repose sur la corticothérapie par voie générale, la colchicine ou la dapsone. La DNARC pose plusieurs similitudes avec la DNM. La présence ou l’absence de signes généraux, les lésions élémentaires et l’évolution des lésions permettent de mieux distinguer ces deux entités.