Anémies hémolytique auto-immunes en médecine interne : de la clinique à la prise en charge
La Revue de Médecine Interne(2021)
摘要
L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est un syndrome biologique rare dont les étiologies sont multiples englobant causes infectieuses, inflammatoires et néoplasiques sans oublier l’iatrogénie. La prise en charge est bien codifiée et le traitement étiologique demeure nécessaire pour contrôler l’AHAI. Le but de ce travail est de décrire le profil clinicobiologique et étiologique de l’AHAI, préciser les modalités de prise en charge et évaluer la réponse thérapeutique. Il s’agit d’une étude descriptive longitudinal rétrospective, monocentrique, incluant des patients hospitalisés dans un service de médecine interne chez qui le diagnostic d’AHAI a été retenu sur une période de 19 ans allant de janvier 2001 à décembre 2020. Notre étude avait inclus 39 cas, la moyenne d’âge de nos patients était de 50 ans avec un sex-ratio H/F de 0,3. La présentation clinique initiale était dominée par le syndrome anémique qui était retrouvé dans 27 cas (69 %). Un ictère cutané ou conjonctival était présent dans 13 cas (33 %), une splénomégalie dans 11 cas (28 %) et des urines foncées dans 3 cas (7 %). L’AHAI était asymptomatique dans 11 cas (28 %). La moyenne du taux d’hémoglobine était de 6,6 g/dL avec des extrêmes entre [3,4–10,7]. La présence de stigmates d’hémolyse était observée chez 29 patients. Le taux de LDH était élevé dans 29 cas (74 %) et une élévation de la bilirubine indirecte était notée dans 20 cas (51 %). Le test de Coombs direct était positif dans tous les cas. Une AHAI à anticorps chaud était retrouvée chez 38 malades. L’enquête étiologique avait conclu à une AHAI secondaire dans 34 cas : il s’agissait d’un lupus érythémateux systémique dans 17 cas, d’un syndrome des antiphospholipides primitif dans 2 cas, d’un syndrome de Sjögren primitif dans 2 cas, d’une leucémie lymphoïde chronique dans 3 cas, d’un syndrome myélodysplasique dans 3 cas et d’une néoplasie solide dans 4 cas dont un cancer du pancréas. Une tuberculose ganglionnaire et une infection virale au virus de l’hépatite B était associées à une AHAI dans un cas chacune. L’origine iatrogène était retenue dans un seul cas, le médicament incriminé était l’alpha-méthyldopa. Au plan thérapeutique, 34 patients avaient reçu une corticothérapie orale. La réponse était complète dans 30 cas (76 %) et partielle dans 8 cas (20 %). Un échec thérapeutique était noté dans 2 cas (4,16 %) et la corticothérapie était contre-indiquée chez 2 patients. L’abstention thérapeutique était décidée dans deux cas devant une hémoglobine > 10 g/dL avec une évolution spontanément favorable. Dans le cas d’AHAI d’origine médicamenteuse, l’arrêt de l’alpha-méthyldopa était suffisant pour arrêter l’hémolyse. Les résultats observés dans notre étude sont concordant avec ceux rapportés dans la littérature. Les causes secondaires majoritairement auto-immunes dominent le profil étiologique de l’AHAI surtout en présence d’anticorps de type chaud. La réponse à la corticothérapie, qui représente la base du traitement, est bonne dans la vaste majorité des cas.
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关键词
médecine interne,la prise,auto-immunes
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