Amylose cardiaque sénile et rétrécissement aortique: l’œuf et la poule

L’association fréquente entre l’amylose cardiaque à transthyrétine sénile (AC-TTRwt) et le rétrécissement aortique (RA) suggère un lien de causalité. Cependant, on ne sait pas si c’est le processus amyloïde systémique qui infiltre la valve aortique et entraîne un rétrécissement « amyloïde », ou si ce sont les perturbations hémodynamiques myocardique liées à un RA calcifié « conventionnel » qui entraînent une amylose cardiaque plus localisée. Le but de cette étude est de déterminer les caractéristiques cliniques et échocardiographiques des patients avec une AC-TTRwt et un RA sévère en regard de la présence ou non d’un syndrome du canal carpien (CC), qui marque une forme systémique de la maladie. Étude comparative et rétrospective. Les critères d’inclusion étaient la présence concomitante d’une AC-TTRwt prouvée selon les recommandations en vigueur et d’un RA sur l’échocardiographie initiale. Les critères d’exclusion étaient un antécédent de remplacement valvulaire aortique et un statut du canal carpien inconnu. Toutes les échocardiographies étaient relues par un cardiologue expérimenté. 44 patients étaient inclus, 26 avec un CC et 18 sans. L’âge moyen, le sex-ratio, les facteurs de risque cardiovasculaire, les signes cardiaques et la biologie étaient comparables dans les deux groupes. Les patients avec un CC avaient plus de manifestations extracardiaques que les patients sans CC (92,3 % versus 24,8 %; p < 0,001), avaient un septum interventriculaire plus épaissi (19 mm [16 - 22] versus 16 mm [13–19]; p = 0,024), et une masse ventriculaire gauche indexée plus importante (189 g/m2 [164 - 226] versus 154 [125 - 203]; p = 0,015). Les paramètres systoliques, diastoliques, et valvulaires aortiques étaient comparables dans les deux groupes. Les patients avec CC avaient plus de RA de type bas gradient que les patients sans CC (100 % versus 72,2 %, p = 0,04). Enfin, le score calcique valvulaire aortique était plus faible chez les patients avec CC que chez les patients sans CC (1400 Agatston Units [1232 - 2255] versus 3459 [2680 - 4678]; p = 0,002). Deux phénotypes d’AC-TTRwt se dégage de ces résultats: – les patients avec un CC, qui ont plus de signes systémiques, une charge amyloïde myocardique plus importante et un RA non calcifié, probablement « amyloïde »; – les patients sans CC, qui ont peu de signes systémiques, une charge amyloïde cardiaque plus faible et un RA très calcifié. Dans un cas c’est possiblement l’amylose qui entraîne le RA, et dans l’autre c’est possiblement le RA qui entraîne l’amylose: l’œuf et la poule.