Ⅱ~Ⅳ型先天性喉气管食管裂患儿八例临床诊治分析

目的:探讨儿童先天性喉气管食管裂（laryngotracheoesophageal cleft，LTEC）的临床诊断与治疗方法。方法:回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年6月确诊Ⅱ~Ⅳ型LTEC的8例患儿临床资料，并进行分析。8例患儿中，男7例，女1例，诊断时年龄5 d~12个月，中位年龄为3.75个月。根据2006年Sandu提出的改良Benjamin-Inglis 分型：Ⅱ型3例，Ⅲa型3例，Ⅲb型1例，Ⅳa型1例。所有患儿常规随访。结果:6例患儿因反复支气管肺炎和喂养时呛咳症状就诊，首诊科室为呼吸内科、重症监护病房等，6例伴其他畸形。8例患儿的治疗：内镜下喉气管食管裂修复术6例（3例Ⅱ型，3例Ⅲa型），1例（Ⅲb型）经颈部正中入路LTEC修复术，1例（Ⅳa型）新生儿合并VACTERL［V：脊柱（vertebral），A：肛门（anal），C：心脏（cardiac），TE：气管和食管（tracheoesophaqeal），R：肾脏（renal），L：肢体（limb）］联合畸形行胸腔镜联合支撑喉镜下喉内镜修复手术。8例患儿中有7例行气管切开，2例行胃造瘘术。所有患儿均成功完成修补手术，随访时间为5个月至3年，其中4例存活（3例Ⅱ型患儿痊愈，1例Ⅲa型患儿术后5个月喂养有呛咳），4例（2例Ⅲa型、1例Ⅲb型、1例Ⅳa型）因严重反流、气管软化、呼吸衰竭死亡。结论:先天性LTEC的临床表现特异性差、确诊困难，需要通过内镜确诊分型。患儿确诊后需要行喉气管食管裂修复手术，但重型（Ⅲ型和Ⅳ型）患儿预后较差，围手术期管理需要多学科协作。