眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤的临床及病理学分析

目的:总结眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤（OA-DLBCL）的临床及病理学特征。方法:回顾性系列病例研究。收集天津市眼科医院2005年1月至2018年12月经组织病理学诊断为OA-DLBCL患者23例，分析患者的临床特征、影像学表现，观察OA-DLBCL组织病理学特征和免疫组织化学染色表型特征。18例患者获得随访资料，统计患者生存率；采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Log-rank检验分析各临床特征与患者总生存率的关系。结果:23例OA-DLBCL中男性13例，女性10例；发病年龄43~82岁，中位数为65岁；左眼14例，右眼8例，双眼1例；肿物位于眼眶14例，泪腺2例，泪腺及眼眶3例，泪囊及眼眶1例，结膜1例，结膜及眼眶1例，眼睑皮肤1例；影像学检查可见附属器或眼眶内不规则软组织密度影，MRI显示肿物信号强度与眼外肌或脑灰质接近；中心母细胞变异型21例，免疫母细胞变异型2例；生发中心B细胞样（GCB）亚型6例、非GCB亚型17例；髓细胞瘤病毒癌基因同源物及B细胞淋巴瘤蛋白2基因双表达2例，非双表达21例。18例随访患者随访时间为25~156个月，中位数为48个月。随访资料显示原发性OA-DLBCL患者5例，继发性OA-DLBCL患者13例；Ann Arbor分期ⅠE期5例，ⅢE期1例，ⅣE期12例；随访期间8例患者生存，10例患者死亡。Kaplan-Meier法分析显示患者1、3、5年总生存率分别为88.9%、71.4%和41.7%。Log-rank检验显示Ann Arbor临床分期、年龄与OA-DLBCL患者的总生存率有关（χ2=7.448，8.804；均 P<0.01）；而性别、肿物大小、分子分型、Ki-67增殖指数和是否有骨侵犯与患者的总生存率均无关（均 P>0.05）。 结论:OA-DLBCL主要发病于老年群体，单眼发病率较高，眼眶为最常见的发病部位，分子分型多为非GCB亚型，Ann Arbor分期和年龄与患者的不良预后相关。 （中华眼科杂志，2021，57：366-371）