Traitement de la thrombopénie immunologique cliniquement significative secondaire au lupus érythémateux systémique : étude rétrospective de 90 patients en vie réelle
La Revue de Médecine Interne(2020)
Abstract
Introduction Approximativement 20 % des lupiques presentent une thrombopenie immunologique (TI). La TI cliniquement significative (TICS) secondaire au lupus erythemateux systemique (LES) (TICS-LES) concernerait quant a elle 5 % des patients [1] . La prise en charge de la TICS-LES ne fait pas consensus a l’ere des traitements recemment developpes pour la TI primaire. Patients et methodes Etude retrospective dans 15 services de medecine interne du Centre-Est et Sud, incluant des adultes lupiques (criteres ACR et SLICC), presentant une TICS (TI [2] , l’activite du LES par le SLEDAI, le test de Farr et le complement. Les sujets presentant ≥ 1 EH OMS > 2 ou Khellaf > 8 definissaient le groupe « EH majeur (EHM) ». La reponse (R)/non reponse (NR) a chacun des traitements de la TICS etait definie selon le consensus international [3] . Les traitements de fond (TF) comprenaient les immunosuppresseurs (IS), le rituximab (RTX), et la splenectomie. Les evenements de morbi-mortalite etaient analyses. Les variables qualitatives etaient comparees selon le Test de Fisher, la non-significativite (NS) definie par p > 0,05. Resultats Quatre vingt dix patients (80 femmes) avec un suivi median de 80 mois [6–446] etaient inclus. Le diagnostic de TI precedait celui de LES (28 %), etait concomitant (47 %), ou lui succedait (25 %). Sept malades (8 %) presentaient un LES « hematologique pur ». Chez 34 des 52 (65,4 %) patients chez qui l’information etait disponible, le LES etait actif lors de la TICS. 54 malades (62 %) presentaient des anticorps antiphospholipides (APL), 16 (18 %) un syndrome des APL. Au total, 215 EH chez 79 malades etaient repertories ;45 revelaient la TI. Le groupe EHM comprenait 25 malades. Au cours du suivi, 11 patients (9 EHM) recevaient ≥ 1 transfusion de concentres erythrocytaires et 14 (7 EHM) des concentres plaquettaires. Le groupe EHM motivait plus d’hospitalisations (256 sur les 485 repertoriees, p Conclusion 28 % des TICS-LES presentent ici ≥ 1 EHM et une morbidite plus elevee (plus d’hospitalisations, de TF, de transfusions). Parmi les TF, l’AZA souvent propose en premiere intention, permet 74 % de R. Le MMF semble rentable comme IS de recours. La proportion de R au RTX parait meilleure apres echec d’un IS ou de la splenectomie qui est a eviter avec seulement 42 % de R persistante et un surrisque thrombotique et de poussee lupique.
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la thrombopénie immunologique,lupus
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