Caractéristiques cliniques et évolution à long-terme des périartérite noueuses systémiques diagnostiquées depuis 2005

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite systemique necrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre, qui etait associee anterieurement a une infection active par le virus de l’hepatite B (VHB). Bien que l’incidence de cette maladie ait diminue, d’autres associations avec les PAN ont ete decrites comme celle avec les myelodysplasies ou encore le deficit en ADA2. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques et l’evolution a longt-erme des PAN systemiques diagnostiquees depuis 2005. Patients et methodes Etude retrospective realisee via un appel a observation du Groupe Francais d’Etude des Vascularites incluant des patients avec une PAN dans sa forme systemique diagnostiquee apres 2005 en France et en Belgique. Le diagnostic etait retenu en cas de documentation histologique de la vascularite necrosante ou de microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, ou en l’absence de ces criteres devant un faisceau d’argument clinique et un score d’Henegar en faveur du diagnostic. Un modele de Cox a ete utilise pour analyser les facteurs de risque associes a la survenue d’une premiere rechute. Resultats Parmi les 196 patients inclus, 137 (70 %) avaient une documentation histologique, 60 (30 %) presentaient des microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, et 25 (13 %) avaient un diagnostic reposant sur un faisceau d’arguments cliniques. L’âge moyen (SD) etait de 53 (18) ans et 61 % etaient des hommes. Des signes generaux etaient decrits chez 165 (85 %) patients, au premier rang desquels de la fievre (n = 107, 54 %) ou un amaigrissement superieur a 10 % du poids en 6 mois (n = 97, 50 %). Les atteintes d’organes les plus frequemment retrouvees etaient neurologiques (n = 116, 59 %), cutanees (n = 115, 59 %), musculo-squelettiques (n = 98, 50 %), vasculaire (i.e ischemie digitale, micro-anevrysmes renaux ou splanchniques) (n = 76, 39 %), digestive (n = 54, 28 %), renale (i.e HTA, insuffisance renale, proteinurie) (n = 39, 20 %), testiculaire (n = 31, 16 %), cardiaque (n = 18, 9 %) et pulmonaire (n = 15, 8 %). Le Five Factor Score 1996 (FFS) etait > 1 dans 44 % des cas. Le dosage moyen de CRP etait de 126 (102) mg/l et une hyperleucocytose a PNN, une monocytose et une eosinophilie etait retrouvee dans 64 %, 27 % et 9 % des cas, respectivement. A l’issue du bilan etiologique, la PAN etait consideree comme primitive dans 143 (73 %) cas. Les causes secondaires retrouvees etaient un syndrome myelodysplasique (n = 17, 8 %), un cancer solide (n = 13, 7 %), une lymphoproliferation (n = 8, 4 %), un syndrome auto-inflammatoire (n = 8, 4 %) ou l’association avec une infection virale (n = 7, 4 %). Aucun cas de PAN associee a une infection active par le VHB etait inclus. Le traitement de 1ere ligne a consiste en une corticotherapie orale a 1 mg/kg/j dans 192 cas (98 %), precedee de bolus de methylprednisolone dans 74 cas (38 %), associee au cyclophosphamide (CYC) (dans 78 cas (40 %) ou a un autre traitement immunosuppresseur dans 35 cas (19 %). Une remission complete etait obtenue dans 88 % des cas tandis que 12 % presentaient une maladie refractaire. Vingt-cinq (13 %) patients sont decedes au cours du suivi avec une mortalite toute cause confondue a 1, 5 et 10 ans de 8,6 %, 11,2 % et 12,2 % respectivement. Apres un suivi median (IQR) de 3,6 (1,3–7,5) ans, 88 (45 %) patients ont rechute au moins une fois. En analyse multivariee, un âge > 65 ans (OR : 2,11 p = 0,004), une atteinte cutanee (OR : 1,99 p = 0,007) et une atteinte digestive severe (OR : 2,57 p = 0,002) etaient associee a la rechute tandis qu’un traitement par CYC semblait protecteur (OR : 0,56 p = 0,016). Par ailleurs, l’âge (OR : 3,08 p = 0,011), la presence d’un purpura necrotique (OR : 3,55, p = 0,006) et la presence d’une hypertension arterielle au diagnostic (OR : 3,17 p = 0,03) etaient associes a la mortalite en analyse multivariee. Conclusion Ces donnees confirment la quasi-disparition des cas de PAN systemiques associee a une infection active par le VHB, mais aussi l’incidence non negligeable des cas de PAN secondaires. Le traitement par corticotherapie et immunosuppresseur conventionnel reste le plus utilise avec une bonne efficacite initiale mais une incidence des rechutes dans pres de la moitie des cas, contrairement aux PAN liee au VHB anciennement decrite. L’âge ainsi que l’atteinte cutanee et digestive au diagnostic semblent associes a un risque accru de rechute tandis que le traitement par CYC semble protecteur.