Neurosarcoïdose ou lymphome cérébral, un diagnostic difficile

Introduction La sarcoidose est une pathologie pouvant avoir de nombreuses presentations et dont la preuve histologique n’est pas toujours retrouvee. Dans certaines situations cliniques atypiques elle peut porter a confusion notamment avec un lymphome. Observation Monsieur L., 48 ans a ete pris en charge dans le service de neurologie pour des troubles de la marche associes a des myalgies puis l’apparition progressive d’un syndrome cerebelleux statique ainsi qu’une tetraparesie avec syndrome pyramidal. La premiere IRM cerebrale retrouvait un aspect de miliaire de la fosse posterieure evocateur d’une sarcoidose ou d’une tuberculose ainsi que des lesions hyperintenses de la substance blanche hemispherique et cerebelleuse. La ponction lombaire montrait une cellularite normale, une proteinorachie a 0,8 g/L avec 3 bandes surnumeraires sans argument IRM pour une pathologie demyelinisante. Les PCR HSV et VZV etaient negatives dans le LCR, tout comme la recherche de mycobacteries, et la culture sterile. L’enzyme de conversion de l’angiotensine et la biopsie des glandes salivaires accessoires etaient normales. La recherche de maladie demyelinisante etait negative. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne retrouvait pas de lesion evocatrice de lymphome. Les recherches s’orientaient alors vers une maladie granulomateuse devant une fixation hilaire pulmonaire bilaterale a la scintigraphie au gallium, et la mise en evidence de granulome musculaire sur une biopsie guidee par la tomographie par emission de positons. La corticotherapie en bolus a permis une sedation des symptomes. Devant une corticodependance, il a recu successivement 6 perfusions de cyclophosphamide, du methotrexate en entretien, puis de l’infliximab pour un echappement apres un intervalle libre de plusieurs annees. Il a finalement ete hospitalise en urgence en 2018 pour un tableau d’hypertension intracrânienne revelant une masse de la fosse posterieure comprimant le 4e ventricule necessitant une derivation chirurgicale en urgence. Le bilan infectieux etait negatif, et une biopsie cerebrale confirmait un lymphome B cerebral primitif associe a l’EBV, CD30 positif. La maladie n’a malheureusement pas ete controlee par deux lignes successives de chimiotherapie, et monsieur L. est decede des complications d’un syndrome d’activation macrophagique. Discussion La distinction entre une sarcoidose et une reaction granulomateuse satellite d’un lymphome est difficile. Cette association est connue depuis les travaux d’H. Brincker dans les annees 1970, avec le concept de sarcoidose-lymphome [1] . Le debat n’est pas tranche entre l’oncogenese de l’inflammation granulomateuse chronique, ou une inflammation reactionnelle a une forme primitive de neoplasie. La documentation anatomopathologique est primordiale, mais est regulierement rendue impossible par des atteintes non accessibles aux biopsies, comme le parenchyme cerebral. Le developpement recent du dosage des interleukines 6 et 10 dans le LCR et des techniques de spectro-IRM permet d’etoffer le faisceau d’argument orientant vers une pathologie inflammatoire ou lymphomateuse cerebrale, ce qui aurait pu etre benefique a monsieur L. [2] . Conclusion La neurosarcoidose isolee comme chez monsieur L. est une forme rare de sarcoidose dont le principal diagnostic differentiel est le lymphome. Le lien physiopathologique entre les deux diagnostics n’est pas clairement etabli et le diagnostic de certitude repose toujours sur la biopsie cerebrale malgre le developpement de techniques de biologie et d’imagerie permettant d’orienter le diagnostic.