La pustulose sous-cornée chez le sujet âgé

Introduction La pustulose sous-cornee est une dermatose benigne et rare dont la presentation clinique est faite dans la plupart des cas de pustules predominant au niveau du tronc et des plis cutanes. Elle appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques ayant pour point commun l’infiltration inflammatoire de polynucleaires. Nous rapportons un cas de pustulose sous-cornee de Sneddon–Wilkinson chez un sujet âge de 76 ans. Observation Il s’agissait d’un homme âge de 76 ans, aux antecedents personnels d’hypertension arterielle, de diabetique type 2, une insuffisance renale chronique debutante et d’hypertrophie benigne de la prostate. Le patient presentait depuis plus de 3 ans des pustules fines evoluant vers l’assechement en laissant des lesions crouteuses. Ces lesions siegeaient au niveau du tronc des plis axillaires et des membres inferieurs et evoluent par poussee. L’etat general est conserve et le reste de l’examen est sans particularites notamment il n’y avait pas de syndrome tumoral peripherique. Au bilan biologique il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique et ni de pic monoclonal a l’electrophorese des proteines plasmatiques. La radiographie du thorax et l’echographie abdominale etaient sans anomalies. Un traitement par un dermocorticoide a ete initialement initie avec une amelioration partielle puis une recidive des memes lesions de meme topographie. L’histologie montrait des pustules essentiellement sous-cornee avec a l’examen de l’immunofluorescence directe un depot discontinu de C3 dans la jonction dermoepidermique evoquant une pustulose sous-cornee. Le diagnostic de pustulose sous-cornee a ete retenu et le patient a ete mis sous dapsone 50 mg/j. L’evolution a ete marquee par la survenue a j7 du traitement d’une asthenie profonde, des vertiges et des œdemes des membres inferieurs. A la biologie, on notait une anemie hemolytique et une aggravation de la fonction renale. La dapsone a ete arretee avec un retablissement de la fonction renale. Le patient a ete mis sous etritinate a la dose de 25 mg/j avec une amelioration clinique des lesions cutanees. Discussion La pustulose sous-cornee survient generalement entre la 5e et la 7e decennie. L’âge de notre patient ne correspond pas aux tranches d’âge habituelles auxquelles cette affection est le plus souvent rapportee. Des cas de pustulose sous-cornee ont ete rapportes dans la litterature chez des personnes de plus de 70 ans. Cette dermatose neutrophilique touche plus frequemment les femmes avec un sex-ratio (F/H) = 4/1. Cette dermatose neutrophilique est generalement associee a une gammapathie monoclonale generalement a IgA. Elle peut etre associee a un syndrome lympho- ou myeloproliferatif. D’autres maladies systemiques ont ete decrites associees a la pustulose sous-cornee notamment la polyarthrite rhumatoide ou le lupus erythemateux systemique ou la maladie de Crohn. Ces affections etaient eliminees chez notre patients. Sur le plan therapeutique, bien qu’il n’y a pas de codification claire, la dapsone est utilisee en premiere intention. Son efficacite est due a son role immunomodulateur. Parmi les principaux effets indesirables de la dapsone est l’anemie hemolytique, qui est quasi constante. Les retinoides par voie orale comme l’acitretin ou l’etretinate ont un effet dapson-like avec de moindres effets indesirables. Conclusion La pustulose sous-cornee est une pathologie rare qui peut etre associee a d’autres pathologies, dont des gammapathies monoclonales et certaines maladies lympho- et myeloproliferatives, qu’il est necessaire de rechercher en particulier chez le sujet âge. Le traitement de choix reste la dapsone.