Dermatose neutrophilique des mains : s’agit-il d’un syndrome de Sweet acral ?

Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent plusieurs maladies inflammatoires cutanees ayant en commun sur le plan histologique un infiltrat aspetique de polynucleaires neutrophiles dans le derme. La dermatose neutrophilique des mains est une entite nouvellement decrite entrant dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. Nous en rapportons une observation. Observation Une patiente de 52 ans, sans antecedents, etait adressee pour une eruption cutanee douloureuse des mains, d’apparition brutale et febrile, survenue 3 jours apres la manipulation d’une plante de nature imprecise. L’examen clinique objectivait des plaques erythemato-violacees œdemateuses surmontees de pustules et de bulles hemorragiques au niveau des paumes et dos des mains. Certaines lesions evoluaient vers l’ulceration. Il s’y associait des arthralgies d’allure inflammatoire. Le bilan biologique n’avait pas revele de syndrome inflammatoire et l’hemogramme etait normal sans polynucleose neutrophile. Les prelevements a visee bacteriologique etaient negatifs. L’examen histologique montrait un infiltrat dermique fait de polynucleaires neutrophiles sans vascularite. Le diagnostic de dermatose neutrophilique des mains etait retenu. La recherche de maladies associees (hemopathie, neoplasie profonde, enterocolopathie) etait negative. L’evolution etait rapidement favorable, sans rechute, apres un traitement par colchicine 1 mg/j. Discussion L’eruption observee chez notre patiente est cliniquement et histologiquement evocatrice d’une dermatose neutrophilique, mais elle empruntait a la fois les caracteres d’un syndrome de Sweet, d’une pustulose palmaire, voire meme d’un pyoderma gangrenosum. Ce polymorphisme clinique ne permettait pas de l’integrer dans le cadre d’une entite classique. Ce tableau particulier a ete decrit pour la premiere fois en 1995 par Strutton et al. sous le nom de vasculite pustuleuse des mains. La position nosologique de cette entite a evolue car de nouvelles observations sans vascularite associee ont ete decrites. Le terme de dermatose neutrophilique des mains etait retenu par Gallaria. Pour d’autres auteurs, cette dermatose n’est autre qu’une forme particuliere de syndrome de Sweet qui serait dans ce cas acral. L’aspect clinique est polymorphe avec des plaques erythemato-violacees infiltrees bien limitees associees a des pustules, des bulles ou des ulcerations. La polynucleose neutrophile et le syndrome inflammatoire sont souvent absents. Ces lesions siegent habituellement aux dos des mains. Notre observation est particuliere par la localisation des pustules au niveau des paumes. En histologie, l’infiltrat dermique neutrophilique est constant mais la vascularite leucocytoclasique associee n’est observee que dans 60 % des cas. Une maladie associee (hemopathie, neoplasie profonde, enterocolopathie) doit etre recherchee systematiquement meme si ces associations n’ont pas ete rapportees dans les observations publiees. Notre observation est egalement particuliere par le facteur declenchant rapporte par la patiente (manipulation de plantes). Conclusion La presentation anatomoclinique et le profil evolutif au cours de la dermatose neutrophilique des mains rappellent le tableau de syndrome de Sweet, ce qui plaide en faveur d’une forme acrale regionale du syndrome de Sweet.