Anémie hémolytique auto-immune et maladies auto-immunes

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est un syndrome biologique dont le spectre étiologique est vaste. Dans la moitié des cas elle est secondaire à une maladie auto-immune (MAI) ou à une hémopathie lymphoïde. Notre objectif est de décrire le profil étiologique des MAI associées aux AHAI dans notre région. Étude multicentrique, rétrospective sur une période de 19 ans sur les dossiers de 154 patients suivis pour une AHAI parmi lesquels ont été sélectionnés ceux ayant une MAI associée. Quarante-deux patients ont été colligés soit 27 % des patients suivis pour AHAI. Ils étaient répartis en 35 femmes (83,3 %) et 7 hommes (16,7 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 42,3 ± 17,3 ans [20–85]. Les circonstances de découverte étaient un syndrome anémique dans 85,7 % des cas dont 19 % avaient une anémie mal tolérée. Une altération de l’état général et un syndrome hémorragique étaient retrouvés dans 26,2 % et 4,8 %, respectivement. L’AHAI était de découverte fortuite dans 14,3 % des cas. Cliniquement, il y avait un ictère dans 35,7 %, une splénomégalie dans 23,8 %, une fièvre dans 21,4 %, des adénopathies dans 19 % et une hépatomégalie dans 9,5 % des cas. Sur le plan biologique, l’anémie était régénérative normocytaire dans 26 cas (62 %) et macrocytaire dans 16 cas (38 %). Une hémolyse était notée dans 73,8 %. Le test de Coombs direct était positif à immunoglobuline G (IgG) chez 26 patients (61,9 %), à IgG + complément (C3) chez 12 patients (28,6 %) et au C3 chez 4 patients (9,5 %). Un syndrome d’Evans était observé dans 31 % des cas. Les étiologies identifiées étaient : un lupus érythémateux systémique dans 19 cas (45,2 %), une anémie de biermer dans 6 cas (14,3 %), une thyroïdite auto-immune dans 4 cas (9,5 %), une polyarthrite rhumatoïde dans 3 cas (7,1 %), un syndrome de Sharp et un vitiligo dans 2 cas (4,8 %), respectivement et un cas de chacune des maladies suivantes : syndrome de Sjögren primitif, syndrome des antiphospholipide, maladie cœliaque, sclérose en plaque, spondylarthrite ankylosante et MICI. Sur le plan thérapeutique, Tous les patients avaient eu une corticothérapie (1 mg/kg par jour) par voie orale ou intraveineuse en bolus suivie par un relais oral. Douze patients (28,6 %) ont nécessité une transfusion. L’évolution était favorable dans 90,5 %. Une corticodépendance était observée dans 33 % des cas. Un traitement de 2e ligne était prescrit pour 3 patients. La splénectomie était indiquée chez 2 patients et des anti-CD20 chez un patient. Après un recul de 5 ± 4 ans, 4 décès ont été recensé dont 2 en rapport avec une anémie. L’AHAI étant secondaire dans 50 % des cas dans la littérature, elle était associée dans notre à une MAI dans 27 %. Multiples MAI ont été décrites dans ce contexte mais le LES sort en chef de file avec un taux d’association de 20 % dans certaines séries. Il était de 45,2 % dans notre série. Des points communs entre la physiopathologie des deux diagnostics pourraient expliquer cette fréquence d’association.