La cladribine améliore les manifestations cutanées, la qualité de vie dermatologique et spécifique des patients adultes avec mastocytose : étude rétrospective de 16 patients du CEREMAST

La cladribine est un cytoréducteur utilisé dans les mastocytoses (M) de l’adulte échappant au traitement symptomatique. Certaines M avec atteinte cutanée entrainent un handicap par altération de la qualité de vie (QdV) justifiant ce traitement, mais l’évaluation de la QdV après cladribine n’est pas rapportée. Nous avons traité par cladribine des adultes M avec atteinte cutanée et évalué la réponse cutanée et la QdV au décours. De 2015 à 2019, les adultes M confirmés selon les critères OMS et traités par cladribine, ont été inclus et traités par 3 ou 4 cures de 5 jours de cladribine SC (0,14 mg/kg). Une évaluation photographique comparative de réponse cutanée en analysant le % de surface cutanée atteinte (SC), l’érythème cutané et la pigmentation (en utilisant 2 panels gradés prédéfinis) était pratiquée par un dermatologue en aveugle du patient. Le DLQI, le score spécifique des mastocytoses MC-QoL étaient relevés par un autre dermatologue comme les paramètres clinicobiologiques. Eval1 était faite après la dernière cure et Eval2 entre 6–18 mois après Eval1. Une analyse statistique comparative et appariée avant/après cladribine était réalisée. Seize patients (13 zF) avec M d’âge médian de 47 ans ont été inclus. Les patients avaient tous initialement un prurit, des flushs (81 %), une atteinte de type maculopapuleuse (médiane 50 % de SC) et un signe de Darier constant. Les scores DLQI et MC-QoL étaient élevés respectivement en valeur médiane à 11/30 et 52/108. À l’évaluation 1, 6 mois en médiane après initiation du traitement, les paramètres cliniques étaient significativement améliorés (prurit, flushs, et signes extra-cutanés d’activation mastocytaires ; p < 0,001), % SC (−44 % ; p = 0,002), score d’érythème abaissé (p = 0,0006) et les scores DLQI (−95 % ; p = 0,001) et MC-QoL (−67 % ; p = 0,003). Le score de pigmentation était augmenté mais non significativement (p = 0,06). La tryptase était diminuée (p = 0,001). À l’évaluation 2, en médiane à 11 mois après éval1, la pigmentation lésionnelle était significativement diminuée comparativement à l’atteinte initiale. La tolérance de la cladribine était bonne avec des neutropénies fébriles (18 %) en aigu et un zona facial sur lymphopénie tardive. Cette étude rétrospective confirme l’efficacité de la cladribine antérieurement publiée sur les manifestations cutanées de la M, tout en montrant l’amélioration de la QdV dermatologique et globale spécifique. Le profil de toxicité et le bénéfice attendu avec la cladribine sont en faveur de son utilisation dans les formes de M avec handicap modéré à sévère avec atteinte cutanée. L’utilisation de scores de handicap pour sélectionner les patients est à prendre en considération pour guider les options thérapeutiques et le suivi des patients traités par cladribine.