Un cas de dermatite herpétiforme résistante traitée par rituximab

Introduction La dermatite herpetiforme (DH) est une maladie bulleuse auto-immune sous-epidermique acquise, associee a l’enteropathie au gluten. Le regime sans gluten (RSG) et la dapsone sont la base du traitement de cette maladie, permettant une remission cutanee et digestive et reduisant le risque d’evolution lymphomateuse a long terme. Nous rapportons une forme severe de DH ne repondant pas aux traitements de premiere intention. Observations Une femme de 50 ans, suivie pour une maladie cœliaque asymptomatique depuis 5 ans, presentait des lesions vesiculo-bulleuses prurigineuses groupees en bouquet sur fond erythemateux, de disposition symetrique du cuir chevelu, des epaules, des faces d’extension des avant-bras, des jambes, et des fesses. L’hypothese d’une DH etait confirmee par l’IFD, montrant des depots granuleux d’IgA et C3. La recherche d’IgA anti-transglutaminase etait negative. En premiere ligne, le RSG etait poursuivi et la dapsone debutee, associee au clobetasol. En raison d’une allergie severe a la dapsone, celle-ci a ete remplacee par la salazopyrine a 2 puis 3 g/jour, insuffisamment efficace et mal tolere au-dela de 3 g/jour. Un traitement par rituximab 1 g J1 repete a J15 associe a la salazopyrine 3 g/jour avec poursuite du RSG permettait une disparition quasi-complete des lesions. Compte tenue d’une recidive a 2 mois, une cure d’entretien de rituximab a 1 g etait realisee, permettant une remission complete du prurit et quasi complete des lesions, maintenue a 6 mois. Discussion Le traitement des cas de DH ne repondant pas au RSG et a la dapsone ne fait pas l’objet de recommandation. Certains auteurs rapportent l’efficacite de la colchicine, la ciclosporine, l’heparine, la tetracycline ou le nicotinamide. Des cas refractaires ont egalement ete traites par methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, un seul autre cas par rituximab. L’efficacite du rituximab (anticorps anti-CD 20) peut s’expliquer via son effet anti-plasmoblastes IgA1 circulants et tissulaires. Dans l’etude rapportant l’efficacite du rituximab dans la DH, l’efficacite etait observee apres 3 perfusions, comme dans notre cas, mais avec le protocole therapeutique utilise dans le lymphome. Dans notre cas, l’observance du RSG peut etre confortee par un taux bas d’IgA transglutaminase au moment du diagnostic. Conclusion Il s’agit de la deuxieme observation montrant que le rituximab peut etre une alternative interessante dans les formes severes de DH, en cas d’echec des traitements de premiere intention.