Ganglioneuroblastome surrénalien à propos d’un cas

Introduction Le Ganglioneuroblastome est une tumeur maligne rare du systeme nerveux sympathique. Plus frequente chez l’enfant, moins de 50 cas ont ete rapportes chez l’adulte et seulement 19 cas de la litterature concernaient la glande surrenale. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 26 an s , chez qui une TDM abdominale faite pour des douleurs abdominales retrouve une masse surrenalienne droite de 17 cm avec criteres radiologiques de malignite, une Surrenalectomie avec nephrectomie ont ete realise chez elle et l’etude Anatomo-pathologique a retrouve une proliferation neoplasique a double contingent cellulaire mesenchymateux et blastique avec a l’immunohistochimie un marquage NSE (+) CD56 (+) PS100 (+) en faveur d’un Ganglioneuroblastome intermixed surrenalien. Discussion Le Ganglioneuroblastome surrenalien est extremement rare chez l’adulte, le plus souvent sporadique mais pouvant d’associer a la maladie d’Hirschsprung, La Neurofibromatose ou l’Hypoventilation alveolaire centrale. Les signes cliniques et echographiques ne peuvent pas le differencier d’une autre tumeur surrenalienne maligne. Le diagnostic de certitude repose donc sur l’etude histologique. Le traitement est l’exerese chirurgicale avec radio-chimiotherapie dans les formes disseminees.