Caractéristiques métaboliques et immunophénotypiques de lipomatoses rares : maladie de Dercum et lipomatose mésosomatique de Roch-Leri

Introduction Les lipomatoses de Dercum et de Roch Leri sont definies par la presence d’au moins 2 lipomes, douloureux dans le Dercum. Objectif Determiner le phenotype de ces lipomatoses en comparaison a des temoins. Patients et methodes Etude cas-temoins retrospective monocentrique (2009-2019) des caracteristiques metaboliques et immuno-hematologiques de 38 patients : 9 Dercum, 11 Roch-Leri et 18 temoins sains de poids normal (PHRC Clin.gov2009-AO-1169-48). Resultats Les groupes de Dercum/Roch-Leri avaient un poids (88/100 vs 69 kgs ; p Conclusion Ces lipomatoses rares sont toutes 2 associees a une obesite et un syndrome metabolique mais leur profil immuno-hematologique differe : activation basophile chez les Dercum, depletion lymphocytaire chez les Roch-Leri suggerant de nouvelles pistes physiopathologiques (Yabut Nat Commun. 2020).