Neurolymphomatose associée à un lymphome T non-Hodgkin révélée par une polyneuropathie axonale

Introduction La neurolymphomatose (NL) est une manifestation rare associee a un lymphome non hodgkinien (LNH), de diagnostic difficile, de pronostic sombre, necessitant un diagnostic rapide et une prise en charge urgente. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 65 ans, presentant un tableau de troubles sensitifs douloureux distaux des membres inferieurs, d’intensite severe et d’evolution progressive. L’ENMG a mis en evidence une polyneuropathie (PNP) axonale d’allure longueur dependante, mais nettement evolutive en 3 mois. Le bilan biologique ainsi que la ponction lombaire n’ont pas montre d’anomalies orientant le diagnostic, conduisant a la realisation d’une biopsie neuromusculaire. L’etude microscopique a montre un infiltrat epi-, peri- et endoneural de lymphocytes atypiques. L’immunomarquage a permis de poser le diagnostic de lymphome T non-hodgkinien (LNH) CD4+/CD8+. Concernant les douleurs neuropathiques aucun traitement antalgique specifique n’a permis de soulager completement la patiente. Le traitement par chimiotherapie intraveineuse a permis une amelioration clinique, en particulier la disparition de la douleur. Malheureusement, a J28 de la derniere cure, la patiente a presente une recrudescence des douleurs. L’ENMG a confirme que l’aggravation de la neuropathie et la ponction lombaire ont montre un envahissement meninge du LNH. Discussion La NL est une pathologie rare, se manifestant habituellement par une atteinte mononevritique. Elle est classiquement secondaire a l’infiltration nerveuse par un LNH B, rarement T. Nous elargissons le pattern clinique de la NL se manifestant ici par une polyneuropathie longueur dependante d’une NL a cellules T revelatrice de la maladie. Conclusion Devant une polyneuropathie distale tres douloureuse et evolutive le diagnostic de NL doit etre evoque, le bilan etiologique standard pouvant etre mis en defaut, il doit comporter une biopsie nerveuse.