Forme sévère d’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire atypique chez une jeune femme : à propos d’un cas

Introduction L’angiopathie amyloide cerebrale inflammatoire (AAC-i) est une forme rare d’angiopathie amyloide. Son diagnostic peut etre difficile du fait d’une semiologie clinique et radiologique heterogene, necessitant parfois l’examen anatomopathologique. Observation Une patiente de 55 ans a presente un deficit neurologique focal central severe a deux reprises (en 2015 et 2019). L’IRM cerebrale objectivait a chaque episode, des hypersignaux FLAIR etendus pseudo-tumoraux de la substance blanche, supra et infra-tentoriels, sans prise de contraste en sequence T1 ni hyposignal en sequence T2*. Le bilan biologique auto-immun et infectieux etait negatif, hormis la presence d’une meningite avec hyperproteinorachie et hypercellularite a predominance neutrophile. Le premier evenement etait totalement et spontanement regressif. Lors du deuxieme episode, l’absence d’amelioration et l’apparition des troubles de la vigilance a conduit a la realisation d’une biopsie cerebrale. L’anatomopathologie etait en faveur d’une angiopathie amyloide cerebrale de forme inflammatoire, du fait de depots amyloides au niveau des parois vasculaires. L’arteriographie cerebrale ne mettait pas en evidence de vascularite associee. Un traitement associant corticotherapie (bolus puis relai per os) et Cyclophosphamide IV a permis une amelioration rapide sur le plan radiologique et plus progressive sur le plan clinique. Discussion Plusieurs atypies sont a souligner : – clinique : âge jeune, recurrence a 4 ans, absence de crise convulsive et d’atteinte cognitive ; – radiologique : absence d’hematome, de micro-saignements et de siderose corticale. Les criteres diagnostiques classiques d’AAC-i n’etant pas remplis ici, seule l’anatomopathologie a permis une confirmation diagnostique, menant ainsi a une prise en charge adaptee. Conclusion Bien qu’il existe des criteres clinico-radiologiques permettant de classer le diagnostic d’AAC-i en probable ou possible, certains cas de formes atypiques doivent conduire a l’examen anatomopathologique qui reste essentiel.