Encéphalites auto-immunes à anticorps anti-Glutamic Acid decarboxylase

Introduction Les encephalites auto-immunes a anticorps anti-Glutamic acid decarboxylase (anti-GAD) sont rares et deroutantes. Seulement quelques cas sont rapportes chez l’enfant. Objectifs Etudier les caracteristiques cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des encephalites a anticorps anti-GAD de l’enfant. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur 5 ans (2014–2019) au service de Neurologie Pediatrique de l’Institut National Mongi Ben Hmida de Neurologie, incluant les patients suivis pour une encephalite auto-immune a anticorps anti-GAD. Les donnees cliniques, para cliniques, therapeutiques et evolutives ont ete analysees. Resultats Nous avons inclus 4 patients avec un âge de debut de 5,8 ans. Les manifestations cliniques etaient les suivantes : epilepsie(4/4), troubles psychiatriques(3/4), troubles cognitifs(2/4), regression psychomotrice(2/4), mouvements anormaux(2/4) et dysautonomie(1/4). Les anti-GAD variait entre 45 et 500 UI/ml. L’IRM cerebrale et le LCR etaient normaux. Les traitements etaient des cures d’immunoglobulines, des corticoides et du Rituximab. Une amelioration etait notee dans 3 cas. Une patiente est decedee suite a la dysautonomie. Discussion Notre etude met en evidence la variabilite clinique des encephalites auto-immunes a anti-GAD. En effet, en dehors de la triade classique des encephalites limbiques associant une epilepsie, des troubles cognitifs et des troubles psychiatriques, des manifestations extra-limbiques telles qu’un syndrome extra-pyramidal ou une dysautonomie peuvent etre presentes. L’etude du LCR et l’imagerie cerebrale peuvent etre normale. Conclusion Les manifestations cliniques des encephalites a anti-GAD sont polymorphes et d’evolution imprevisible. La connaissance de cette entite est indispensable pour un traitement adapte et un meilleur pronostic.