Anestesia geral para Síndrome de Crisponi: relato de caso

Resumo A Sindrome de Crisponi e uma condicao clinica hereditaria grave e rara caracterizada por contracoes musculares, trismo, apneia, disturbios na alimentacao, picos de febre alta e inexplicavel, e falencia de multiplos orgaos. Descrevemos o cuidado perioperatorio de paciente pediatrica com 17 meses de idade, portadora da Sindrome de Crisponi, submetida a gastrostomia endoscopica. A temperatura da sala de cirurgia foi cuidadosamente monitorizada e mantida a 19 ° C . A paciente foi submetida a agentes anestesicos inalatorios e venosos. O cuidado cirurgico e perioperatorio desenvolveram‐se sem incidentes. As crises de febre na Sindrome de Crisponi originam‐se de mutacao no gene CRLF1, o que as diferenciam do mecanismo fisiopatologico da hipertermia maligna.