Mucinose cutanée « juvénile » auto-involutive chez l’adulte

Resume Introduction La mucinose cutanee juvenile auto-involutive (MCJAI) est une entite stereotypee chez l’enfant, caracterisee par l’apparition rapide de papules et nodules sous-cutanes sur le visage, le dos des mains et les regions periarticulaires, spontanement resolutives en un temps variable. Quelques cas chez l’adulte ont ete rapportes mais avec des aspects cliniques et histopathologiques plus heterogenes. Nous rapportons une MCJAI chez une femme adulte avec une presentation clinique superposable a celle de l’enfant. Observation Une patiente de 36 ans aux antecedents de maladie de Willebrand etait adressee en consultation pour l’apparition rapide de nodules sous-cutanes du visage, des mains et des grosses articulations ainsi qu’un œdeme peri-orbitaire. L’histologie sur exerese de 3 nodules montrait un depot de mucine dans le derme dissociant les fibres de collagene. Une maladie auto-immune, une neoplasie, une infection ainsi qu’une dysthyroidie ont ete eliminees. Il existait egalement un syndrome du canal carpien bilateral confirme a l’electromyogramme, chez cette patiente ayant une activite professionnelle manuelle. Un traitement par hydroxychloroquine n’a pas montre d’efficacite claire. A 1 an et demi d’evolution, les lesions avaient partiellement regresse. Conclusion Un tableau de MCJAI, decrit dans une population pediatrique, peut aussi exister plus rarement chez l’adulte. Peut-on conserver la denomination de mucinose juvenile?