Transplantation pulmonaire pour sarcoïdose

Revue des Maladies Respiratoires Actualités(2020)

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摘要
Introduction La sarcoidose est une pathologie inflammatoire systemique frequente. Dix a 30 % de ses patients vont developper une fibrose pulmonaire, ou une hypertension pulmonaire aboutissant au deces pour 5 % d’entre eux. Le dernier recours reste alors la transplantation pulmonaire. Il n’existe pas a ce jour de critere d’inscription en transplantation specifique de cette maladie. Les patients greffes pulmonaire pour sarcoidose semblent avoir une survie similaire aux autres indications de transplantation pulmonaire. Notre etude a pour objectif de definir le phenotype des patients atteints de sarcoidose les conduisant a la transplantation pulmonaire, evaluer la survie de ses patients et identifier des facteurs pronostics dans cette population. Methodes Il s’agit d’une etude de cohorte observationnelle, retrospective. Elle inclue les patients transplantes pulmonaire pour sarcoidose dans 17 centres de transplantation pulmonaire europeens, sur une periode allant du 01/01/1990 a 01/07/19. Le diagnostic de sarcoidose est affirme par des donnees cliniques radiologiques et une preuve histologique sur l’explant pulmonaire. Le recueil de donnee est effectue a partir des dossiers medicaux de maniere retrospective. Nous recueillons les donnees des TDM thoraciques pre-greffe avec une relecture a l’aide d’une grille de lecture standardisee. Resultats Au total, 123 patients sont inclus dans l’etude le 08/09/19. Soixante-trois patients presentaient une HTAP severe au moment du bilan pre-greffe et 60 n’en presentaient pas. S’il n’y avait pas de difference significative en termes de survie entre ses deux groupes. Une dysfonction primaire du greffon survenait chez 23(21 %) d’entre eux. Une recidive de sarcoidose sur le greffon prouvee histologiquement etait observe chez 9(10 %) des patients, le CLAD etait observe chez 39(33 %) d’entre eux au cours du suivi. Le taux de survie de la population generale est de 79 % et 55 % a 1 et 5 ans respectivement ( Fig. 1 ). La survie etait significativement meilleure pour les patients presentant pour les sujets de moins de 50 ans (p = 0,01), en l’absence de mismatch CMV (p  Fig. 1 ). Conclusion Il s’agit de la plus importante cohorte de transplantes pour sarcoidose. La survie de cette population est similaire a d’autres indications de transplantation pulmonaire comme la fibrose pulmonaire idiopathique. Des analyses complementaires sont en cours pour definir des facteurs de risque de mortalite.
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