骨骼肌单器官血管炎五例临床病理分析

目的:探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法:回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果:5例中男3例，女2例，中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%（5/5）和20%（1/5），白细胞计数（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）和血肌酸激酶（CK）升高比例分别为20%（1/5）、100%（5/5）、100%（5/5）和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例（100%，5/5）肌肉MRI在T 2加权像（T 2WI）和（或）短时反转恢复（STIR）序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T 1加权像（T 1WI）上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎，2例伴有管壁纤维素性坏死，未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿；小动脉受累5例，受累血管分布肌束膜3例（75.0%，3/4），肌筋膜+肌束膜1例（25.0%，1/4）。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月，3例持续缓解，2例复发。 结论:骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热，高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。