骨骼肌单器官血管炎五例临床病理分析
Zhonghua yi xue za zhi(2021)
Abstract
目的:探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法:回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果:5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T 2加权像(T 2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T 1加权像(T 1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。 结论:骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
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Vasculitis,Skeletal muscle vasculitis,Single-organ vasculitis
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