肌肉中钙蛋白酶-3的研究进展

钙蛋白酶(calpain/CAPN)是参与一系列生物活动的钙调节蛋白酶.在细胞内,calpain通过对底物限制性的水解来调节蛋白质的各种功能.钙蛋白酶-3(CAPN3),也称p94或calpain-3,是一种骨骼肌特异性的蛋白酶,具有其他calpain甚至是其它蛋白酶所不具有的特性:CAPN3能够快速、彻底地自动降解,并且可以通过分子内互补作用(intermolecular complementation,iMOC)重新获得活性;CAPN3是细胞内迄今为止唯一的依赖于Na+激活的酶等.此外,基因突变导致CAPN3蛋白缺失会引起肢带型肌营养不良2A症(limb-girdle muscular dystrophy type 2A,LGMD2A).本文综述了CAPN3从发现到目前的研究进展,同时对该领域的研究趋势进行了讨论和展望.