眼内平滑肌瘤临床特点及病理学观察

目的 探讨脉络膜平滑肌瘤的临床病理特点,提高其诊断与鉴别诊断水平.方法 收集2004年1月-2014年12月北京同仁医院眼科眼内平滑肌瘤5例,行HE及免疫组织化学染色观察.结果 患者平均年龄35.4岁,其中男1例,女4例,平均随访4.5年.眼底检查见周边或后极部无色素性脉络膜占位病变,合并有视网膜脱离.同时,所有患者行眼部超声检查,其中2例行了超声造影检查;所有患者均行增强MRI检查.超声检查显示球内占位性病变,边界清晰,可见或未见挖空征;2例行超声造影检查的患者,瘤体内均可见造影剂完全充填;增强MRI结果均显示眼内占位性病变并视网膜脱离,T1、T2加权像等信号影,增强MRI眼内实性占位,造影剂呈典型“快进-快出”型.组织学瘤细胞呈梭形、卵圆形;胞浆淡染细颗粒状;弥漫阳性表达vimentin、SMA,部分病理局灶阳性表达Syn、Chg-A、CD56或PR;阴性表达AE1/AE3、S-100、HMB-45和CD117.结论 眼内平滑肌瘤少见,尤其是后极部脉络膜平滑肌瘤更为罕见.临床上与无色素脉络膜黑色素瘤、神经鞘瘤、髓上皮瘤等鉴别困难.详细的检查眼底、巩膜透照试验、眼部超声造影检查及增强MRI检查,并结合患者的一般情况及病史,综合对肿瘤性质进行判断.病理检查可明确诊断,瘤细胞伴有肌源性及神经源性免疫表达提示其可能来源于神经嵴.