抗-CD36抗体引起的血小板输注无效及诊疗策略

目的 探讨CD36基因缺失表达患者产生抗-CD36抗体引起的血小板输注无效(PTR)及配型效果追踪.方法 用流式细胞仪检测患者血小板和单核细胞上CD36抗原的表达,PAKPLUS试剂盒检测患者血清中血小板膜糖蛋白(包括GPⅡb/Ⅲa、GP Ⅰb/Ⅸ、GP Ⅰa/Ⅱa、GPIV)和HLA抗体,从患者全血中提取DNA,通过PCR-SBT方法检测CD36基因突变.通过CD36阴性表达供者库,挑选合适供者,进行血小板配型,血小板配型使用自制的固相凝集试剂盒.结果 流式细胞仪检测出患者血小板和单核细胞上CD36表达均为阴性,确定为Ⅰ型CD36缺失型.从患者血浆中检出抗-GPIV(即CD36)抗体,通过测序发现患者CD36基因有如下突变:exon5 delAC329-330、exon12C1156T、exon14 C1409T(均为杂合突变).患者输注相合供者的配型血小板后,24 h血小板计数由输注前3×109/L上升至55×109/L.结论 除了HLA抗原引起的免疫致敏外,CD36抗原引起的PTR也应引起重视,对于CD36缺失表达的血小板输注无效患者而言,必须输注CD36阴性血小板才是有效的治疗措施.