原发性系统性轻链淀粉样变1例并文献复习
Chinese Journal of Clinical Laboratory Management(Electronic Edition)（2019）
摘要
原发性系统性淀粉样变是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病.可累及肾、心脏、肝、皮肤、神经和肺等脏器或组织.淀粉样物质成分有多种,如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等.最常见的为原发性系统性轻链淀粉样变性,系骨髓内浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段,以淀粉样蛋白沉积造成的.该病临床罕见,且容易误诊.本文总结1例被误诊的原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)患者,并通过复习相关文献加深对此病诊治的认识,在临床诊疗中需提高警惕.
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