腹壁外韧带样型纤维瘤病1例

患者男性，58岁，因“左侧腋窝肿物切除术后1年，局部复发3月余”入院。患者1年前无明显诱因发现左侧腋窝肿物，于地方医院就诊后手术切除，术后报“错构瘤”。3个月前患者再次发现左侧腋窝肿物，且逐渐增大至鸡蛋大小，无伴腋窝区疼痛及皮温增高，无畏寒、发热。为求进一步治疗来我院，门诊拟“左侧腋窝肿物性质待定”收住入院。查体：左侧腋窝可触及一包块，约5cm×5cm大小，质地硬，表面光滑，边界不清，不可推动，无压痛。彩超检查：左锁骨下动脉前方一混合回声光团，大小约60mm×32mm，边界尚清。左侧腋窝腋静脉内侧见一混合回声光团，大小约17mm×37mm，边界清。提示左锁骨下动脉前方及左侧腋窝混合回声光团，性质待定。MRI示：左侧胸壁及腋窝见不规则形态异常信号影，呈分叶样改变，病灶位于胸大肌、胸小肌之间，最大层面约3.7cm×9.3cm，部分病灶位于肱二头肌内前方皮下，T1呈低信号，T2压脂呈高信号，内见多个点状低信号影，病灶内未见明确脂肪信号区。增强扫描病灶明显强化，与血管强化程度相仿，其内T2压脂信号不强化。结合病史考虑错构瘤复发。完善检查，排除手术禁忌症，在全麻下行左侧腋窝肿物切除术。术中探查：肿物位于胸小肌深面、腋静脉前方、左锁骨下方、左肱骨大结节处关节囊内侧，质硬，边界不清，移动度差，部分胸小肌及胸大肌受累及，左腋窝触及大小不等肿大淋巴结。术中显露腋静脉，保护胸长及胸背神经，于肿物边缘约0.5cm处超声刀完整切除肿物并清扫左腋窝淋巴结，术中快速病理回报：间叶性梭形细胞瘤，倾向良性。术后病理：镜下见肿瘤由增生的梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，纤维母细胞核染色质稀疏或空泡状，可见1-2个核仁，核分裂象罕见，细胞呈波浪状或平行状排列，周围向肌肉内穿插浸润，并见多核肌巨细胞。免疫组化：Vimentin弥漫强阳性表达，S-100(-)， NF(-)，Desmin(-)。淋巴结呈反应性增生，未见肿瘤。病理诊断腹壁外韧带样型纤维瘤病。术后予补液等支持治疗，恢复良好出院。