以紧张症为首发的肝豆状核变性1例报道

肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease,WD),是一种ATP7B基因突变引起的铜代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病,发病率为1∶100000-∶35000,临床症状因铜离子蓄积部位而不同,主要表现为肝损害、锥体外系症状、角膜K-F环、脾功能亢进、精神症状、肾损害、骨关节症状.现代研究表明,精神症状在WD中终身患病率大概在30％-100％之间,精神表现可分为五类:性格改变、情感障碍、精神病、认知障碍等[1].性格改变、情感障碍包括抑郁、认知障碍较常见,而分裂样精神病很少见.紧张症存在40个以上的症状,而符合两个以上即可诊断[2].紧张症很少见于WD患者中,我科近期收治1例以紧张症为首发的肝豆状核变性患者,现将其病例报道如下.