模拟白塞病的骨髓增生异常综合征2例报道并文献回顾

目的:探讨白塞病(BD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征,减少临床误诊.方法:回顾性分析2017年南京鼓楼医院收治的模拟BD的MDS病例2例,并检索中英文文献库中BD合并MDS的病例,分析其临床特点.结果:BD伴发MDS共60例,男性25例,女性35例.年龄15～77岁,平均(45.1±15.3)岁,其中40～69岁患者共38例,占63.3％.61.7％的患者BD先于MDS诊断.消化道损伤、发热、血细胞减少是BD合并MDS最具特点的临床表现,而针刺反应阳性率较低(13.3％).MDS分型以骨髓增生异常综合征合并难治性贫血(MDS-RA)最为常见(64.1％).染色体核型异常常见(86％),8号三体异常占44.2％,且易伴发消化道损伤(78.9％).结论:BD和MDS有合并出现的风险,BD合并MDS具有一定的临床特点,中老年、消化道损伤、8号染色体三体异常可能是BD伴发MDS的危险因素.