外周原始神经外胚叶肿瘤/Ewing's肉瘤的研究进展

Yuan XU,Jie YE,Bing FENG,Long-bang CHEN,Hai-zhu SONG

Progress in Modern Biomedicine（2015）

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摘要

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing's肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生存率仅20％-30％,高侵袭性生长,易远处转移,易复发,预后不佳.诊断主要依靠病理,手术联合放化疗是主要的治疗方式,分子靶向治疗药物的出现给本病带来了新的希望,但疗效仍需进一步临床资料的验证.目前临床上对本病认识仍不足.本文就pPNET/ES的生物学行为,诊断,治疗和预后的研究进展作一综述,并展望pPNET/ES的研究方向.

关键词

Peripheral Primitive Neuroectodermal tumor,Ewing's Sarcoma,Diagnosis,Treatment

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