伴X染色体多倍体TFE3基因扩增的肾脏恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例

患者女,53岁.6个月前无明显诱因出现腰痛、乏力不适,劳累后明显,不伴发热、血尿、尿急、尿频及尿痛不适.5 d前无明显诱因出现全程无痛肉眼血尿,门诊B超检查示左肾下极实性低回声包块,遂于2016年7月3日入住山东大学附属省立医院.肾脏CT血管成像增强扫描示左肾自肾门水平以下见一大小约12.1 cm×9.4 cm肿物,密度不均匀,边界不清,增强后明显不均匀强化.肿块内见多发迂曲增粗血管影.左肾静脉内见不规则充盈缺损.左肺CT示上叶尖后段直径约0.5 cm磨玻璃密度结节灶,右肺胸膜下见小结节灶.影像学诊断:左肾癌并左肾静脉癌栓,双肺可疑转移灶.临床遂行肿瘤及左肾切除并送病理检查.