伴Castleman病样病变的IgG4相关性疾病一例

患者男,59岁.因体检发现左肾占位2周于2009年5月18日入院.CT示:左肾门处占位;胰腺饱满,胰周可见低密度包膜影,动态增强扫描可见均匀、延迟强化,考虑自身免疫性胰腺炎.血清IgG:4 380 g/L(正常751 ～1 560 g/L),IgM:27.2 g/L(正常46～304 g/L),补体C3:62 g/L(正常79 ～ 152 g/L),血清蛋白电泳:γ球蛋白45.6％(正常9.0％ ～16.0％),抗链O和类风湿因子阴性.体格检查:双颌下淋巴结肿大,直径2.5cm.行左肾切除术.术中见左肾盂输尿管连接处周围肿物6.0cm×3.3 cm×3.0cm,切除左肾,并胰尾取活检.大体观察:左肾门肿物位于肾盂旁脂肪组织内,侵及肾实质,与周围界限尚清,无包膜.病理诊断:左肾门及胰尾活检组织,考虑为浆细胞型Castleman病,免疫组织化学染色CD138弥漫阳性、K及λ均阳性.