脊髓亚急性联合变性伴中枢神经系统损害1例

患者女,42岁。因双下肢阵发性痉挛、麻木半月于2013年11月28日入我院。患者10年前患甲状腺功能亢进,已治愈。7年前患巨幼细胞型贫血,维生素B12治疗2个月后恢复正常,此后停药。患者有慢性胃炎病史,无高血压病、糖尿病史,无肝肾功能异常。患者家属诉其入院前半月反应较迟钝,主要临床症状为双下肢痉挛及麻木,麻木症状逐渐向上蔓延至剑突平面,伴有头昏、行走不稳。病程中无发热、咳嗽,无头痛、腰痛、腹痛腹泻,无束带感,无反复缓解复发病史。入院查体：神志清楚,行走不稳,扶入病房,查体合作,言语清晰。颅神经正常,剑突平面以下躯干及双下肢深浅感觉减退。四肢肌力V级,肌张力正常。左上肢Hoffmann征阳性,四肢腱反射活跃,双侧踝阵挛阳性、巴氏征阳性。辅助检查：全脊柱MRI见全脊髓侧索和后束区域对称性长 T2异常信号(图1)。颅脑MRI的T2和Flair序列见双侧半卵圆中心和侧脑室体旁对称性异常信号(图2)。头颈部CTA未见明显颅内外血管异常。脑电图检查未见明显异常。电生理检查：双侧视觉诱发电位异常(双侧P100波潜伏期延长),双侧胫后神经、腓总神经刺激躯体感觉诱发电位异常(双侧P40波潜伏期延长),双侧胫神经、腓总神经感觉神经传导速度减慢,双侧胫神经F波、H反射正常。血清维生素B12降低(80 pmol/L),血常规、尿常规、大便常规、血糖、血脂、肝肾功能、凝血功能等检查未见明显异常。入院后诊断脊髓亚急性联合变性。入院后给予营养神经、改善循环、补充维生素B12等对症支持治疗,2周后患者躯干及双下肢深浅感觉减退较入院时改善,左上肢Hoffmann征阳性,四肢腱反射活跃,双侧踝阵挛阳性、巴氏征阳性。出院后患者坚持服用维生素B12等药物治疗。患者出院1周后电话随访,患者诉躯干及下肢麻木感觉较前改善。