ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点

目的 探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、 治疗方法及疾病转归.方法 回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后.结果 6例患者,均为女性.AAV起病年龄中位数为50.5(26～66)岁.其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV.临床主要表现有发热、 乏力、颈肩腰背痛、 躯干及肢体麻木.6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3)mm/h,C反应蛋白中位数为77.53(36.45～169.45)mg/L.6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95(1.36～36.08)g/L,均存在异常淋巴细胞激活.增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化.6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗.平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解.结论 肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断.糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗.