特发性炎性肌病肌炎特异性抗体谱的临床意义

目的 研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平与其临床特征、 实验室指标及预后的相关性.方法 收集178例IIM患者的临床资料,免疫印迹法检测患者血清中12种MSAs的水平,并分析其与患者临床特征、实验室指标和预后的相关性.进一步建立Logistic回归模型,分析MSAs亚型是否为患者临床症状的独立危险因素.结果 12种MSAs中,抗氨基酰tRNA合成酶[ARS,包括组氨酰-tRNA合成酶(Jo-1)、PL-7、PL-12、EJ、OJ]抗体(34.8％)最常见,其次为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体(32.6％)、抗转录中介因子γ(TIF1γ)抗体(11.8％)和抗信号识别颗粒(SRP)抗体(11.8％).抗ARS抗体阳性组肺间质性病变和技工手的发生率高于阴性组(90.3％比66.4％,P<0.001;16.1％比4.3％,P=0.007);抗MDA5抗体阳性组较阴性组更易出现肺间质性病变、Gottron疹、面部红斑和关节炎(均P<0.05),肌无力和吞咽障碍发生率更低(55.2％ 比78.3％,P=0.001;8.6％比23.3％,P=0.018);抗TIF1γ抗体在≥65岁患者中的阳性率高于<65岁患者(25.9％比9.3％,P=0.032),该抗体阳性组肿瘤发生率比阴性组高(19.0％比3.2％,P=0.01);抗SRP抗体阳性患者肌无力发生率、肌酸激酶(CK)值、乳酸脱氢酶(LDH)值和谷草转氨酶(AST)值高于阴性组(均P<0.05).抗Mi-2β抗体阳性组肺间质病变发生率低于阴性组(40.0％比77.9％,P=0.003).Logistics回归分析显示,抗MDA5抗体和抗Jo-1抗体是肺间质性病变(ILD)发生的独立危险因素,抗TIF1γ抗体是吞咽障碍发生的独立危险因素.生存分析结果表明,抗MDA5抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短(5.0月比14.0月,P=0.001).结论 抗ARS抗体是最常见的MSAs亚型,不同的MSAs亚型与特定的临床特征有关.检测MSAs水平有利于对不同患者进行分型,指导治疗并判断预后.