肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点

目的 分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照.结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁.100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月.25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、 皮肤75.0%、 神经系统75.0%、 消化系统41.7%、 心脏33.3%、 肾脏8.3%.EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组.EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、 咳嗽咳痰100%、 鼻塞流涕66.7%、 咯血16.7%、 胸痛8.3%.肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、 限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%.肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变.结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断.肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累.了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要.