中枢神经系统Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2011年～2018年南京医科大学附属脑科医院诊治的4例中枢神经系统RDD的临床病理资料并复习相关文献,其中2例曾误诊为富于淋巴浆细胞型脑膜瘤.结果 4例RDD中男性2例,女性2例,平均年龄48.75岁.镜下见病变组织细胞混合淋巴细胞、浆细胞成分呈结节状浸润,伴有纤维化或胶原化背景.组织细胞中可见典型的“伸入运动”,即胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞及红细胞.免疫表型:组织细胞S-100、CD68、vimentin阳性,CD1a、BRAF V600E阴性,IgG4/IgG比值均＜40％.结论 中枢神经系统RDD是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,临床及影像常误诊为脑膜瘤.因此要提高对此类病变的认识,做出正确诊断,防止误诊.