鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理特征、治疗及预后.方法 采用免疫组化EnVision两步法检测55例ENKTL中CK(AE1/AE3)、EMA、CD20、CD79a、CD3、CD43、CD4、CD8、CD56、TIA-1、perforin、Granzyme B(GrB)、Ki-67的表达,并复习相关文献.结果 55例ENKTL患者中,男性36例,女性19例,年龄22～80岁,中位年龄57岁;发生部位以鼻腔、鼻咽部最多见,其次好发于皮肤.免疫组化标记CD3最敏感,CD56、TIA-1、perforin、GrB均阳性,显色原位杂交(chromogenic in situ hybridization,CISH)检测示55例EBER阳性(100％).27例患者有随访,其中11例死亡(生存时间1～68个月),中位生存时间15个月.结论 鼻型ENKTL好发于鼻腔及鼻咽部,其次好发于皮肤,临床表现、病理特征、免疫表型及EBER CISH检测可明确诊断,必要时可行TCR基因重排检测鉴别,该肿瘤预后差,生存时间短.