脂蛋白肾病发病机制及治疗研究进展

Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology(2019)

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摘要
脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种全球少见的以肾小球毛细血管袢内脂蛋白栓子形成及血脂代谢异常为主要表现的肾脏疾病.其发病机制尚不明确,目前认为主要是载脂蛋白E(apolipoprotein E,Apo E)基因突变所致.LPG临床上以蛋白尿、血浆Apo E升高为特征,常伴有高脂血症,但无其它脏器脂质代谢异常的损伤表现.其组织病理学特征是肾小球毛细血管腔扩张,腔内充以大量脂蛋白栓子.目前尚无有效的方法治疗LPG,临床上主要以降低血脂、减少蛋白尿、延缓肾功能进展等对症治疗为主.为更全面了解LPG,该文就其发病机制、治疗现状作一综述.
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