两性畸形伴双侧肾上腺髓脂肪瘤1例

患者,社会性别女性,45岁。因“发现左侧腹部包块1年余,加重18天”入院。1年前无诱因出现腹部微痛,检查发现有包块,约核桃大小,逐渐增大,1年后包块增大迅速。自发病以来无发热、盗汗、消瘦等症状。患者青春期后无月经来潮,男性面容,可见胡须,有喉节,胸部对称无畸形,乳房未发育,左下腹可扪及巨大包块,质软,活动度差,生殖器畸形,阴茎发育不全,短小,尿道开口于阴茎根部。 B超示胆囊多发息肉样物；CT示左侧腹膜后见巨大混杂密度病灶,其中见大量形态不规则的脂肪密度影,上界为膈下,下界至髂嵴水平。右侧肾脏上方腹膜后亦混杂密度影,大小8 cm ×4 cm,边界清。胰、左肾、胃、脾均受压并向前移位,左肾前移、下移进入盆腔且明显增大,边缘毛糙,肾门旋转。未见明确成形的子宫、前列腺、睾丸,可见较小阴茎影像。增强后腹膜后占位性病变实质部分有程度不等的强化,似有包膜,肝右叶内有小圆形无强化灶,未见明确肾上腺。