以脾脏肿块为首发表现的原发性骨髓纤维化伴髓外造血1例

患者男性,63岁,因发现腹部包块2年,腹胀6个月入院。患者2年前无明显诱因出现腹部剑突下包块,呈进行性增大,边缘圆钝,伴轻~中度发热、出汗。查体触及肿大脾脏达脐下10 cm,质硬,肝脏未见明显肿大,全身浅表淋巴结未见肿大。实验室检查：患者入院前1个月外院血常规检查显示RBC 1．8×109/L、Hb 56 g/L、WBC 2．5×109/L、PLT 289×109/L。入院时血常规检查 RBC 2．53×109/L、Hb 81 g/L、WBC 4．46×109/L、PLT 332×109/L。乳酸脱氢酶( LDH)显著增高达1053 U/L。 CT示脾脏明显增大,实质内见多个大小不一的结节,边界欠清(图1)；肝脏稍增大；腹腔及腹膜后未见淋巴结。术中见脾脏大小24．8 cm ×16．5 cm ×7．7 cm,实质内见多个大小不一的结节,最大者直径6．5 cm。