膀胱血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理观察

目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特点、鉴别诊断、治疗及预后.方法 收集2例膀胱PEComa临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点,探讨其免疫表型和分子遗传学特征.结果 2例患者分别为34岁女性及30岁男性,肿瘤直径分别为4 cm和6.8cm,肿瘤均位于膀胱固有肌层,部分隆起于膀胱腔.镜下瘤细胞呈短梭形,束状或交错状排列;瘤细胞胞质透亮或嗜酸性,核呈圆形,可见小核仁,瘤细胞轻度异型,可见个别畸形核及多核巨细胞,核分裂象＜1个/50 HPF;间质见较多厚壁血管,管壁玻璃样变性.免疫组化:瘤细胞vimentin、S-100、HMB45和SMA(+),CK、EMA、CD117、Dog-1、CD34、melan-A、TFE3、Syn和CgA等均(-).结论 膀胱PEComa较为罕见,组织形态学结合免疫组化SMA、HMB45表达有助于明确诊断,需与胃肠外间质瘤、平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤鉴别.