眼眶颗粒细胞瘤临床病理观察

目的 探讨眼眶颗粒细胞瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 收集1例发生于右侧眼眶的颗粒细胞瘤临床及影像学资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 患者女性,34岁.以右侧眼球活动受限伴视物模糊3年为主要症状.MRI示右侧眼眶内软组织肿块.镜下观察大部分瘤细胞弥漫生长,细胞边界不清,局部瘤细胞排列成小巢状,瘤细胞体积大,胞质内含有丰富、粗大的嗜酸性颗粒,个别细胞胞质见较大的圆形小滴(嗜酸性小体),局部可见片状泡沫细胞,肿瘤细胞核小,圆形、卵圆形位于中央,个别核增大,核不规则,有轻度异型性,核仁不明显,核分裂象少见,增殖活性低.免疫组化:S-100、CD56、CD68和vimentin(+),α-IN弱(+),Ki-67阳性指数为1％,而CK、EMA、GFAP、nestin、Syn、CgA、SMA、actin、desmin和HMB45均为(-).结论 眼眶颗粒细胞瘤罕见,需与副节瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、低级别胶质瘤、腺泡状软组织肉瘤等进行鉴别,其确诊需结合临床、组织病理学及免疫组化信息进行综合分析.