肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨肾原发性恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征及鉴别诊断,提高对肾MSFT的认识.方法 观察1例肾MFST的临床、组织学和免疫组化表型特征,并复习国内外文献.结果 患者男性,年龄54岁.体检发现左肾包块.CT示左肾下极12.6 cm ×8.7 cm ×8.3 cm大小肿块影,肿块内见稍低密度坏死灶,增强扫描病灶呈不均匀强化,可见液化坏死灶,考虑左肾癌.术中见左肾下极大小13 cm ×9.5 cm ×9 cm卵圆形肿块11个,肿瘤边界清楚,实性、质软,切面灰白、灰黄色.镜下见肿瘤细胞呈密集区和稀疏区交替分布,异型性明显,有出血、坏死,核分裂多见,12个/10HPF.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD99、CD34、bcl-2弥漫强(+),Ki-67增殖指数20％,EMA、AE1/AE3、CD117、DOG1、desmin、SMA、S-100和HMB45(-).结论 肾MS FT非常罕见,临床及影像学易误诊为肾癌,确诊依靠组织形态学和免疫组化染色,组织学需要与肾肉瘤样肾细胞癌和其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别.