浆母细胞淋巴瘤的病理、分子生物学及临床特征

浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有浆母细胞形态和免疫表型特征的弥漫性大B细胞淋巴瘤.1997年Delecluse等报道了一系列发生于艾滋病患者的原发于口腔的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,肿瘤由具有浆细胞分化的大细胞组成,这类肿瘤首次被称为浆母细胞淋巴瘤.由于PBL高度侵袭的本质和浆细胞分化的特点,WHO(2008)淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型.目前认为,HIV、EBV感染及Myc基因异位可能与PBL发病有关.由于其形态学具有浆母细胞分化的特点,与其他具有类似特点的淋巴造血系统肿瘤鉴别困难;另外,虽然PBL的早期治疗效果明显,但复发率高且预后极差.鉴于此,本文主要对PBL的病因、临床表现、病理学特点、分子遗传学改变等几个方面进行阐述,希望加深对本病的认识和了解.